嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组单核巨嗜细胞系统反应增生性疾病，受累器官为脾淋巴结骨髓和脑，还见于甲状腺肺心肠和胰腺。

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原发性嗜血细胞综合征，又称家族性嗜血细胞综合征，为常染色体隐性遗传病，绝大多数发病于2岁以下的婴幼儿。

而继发性嗜血细胞综合征可分为3型：

1)感染相关性嗜血细胞综合征，大多与病毒感染有关,尤其是EB病毒感染，也可由细菌真菌、原虫等感染引起所致，其中病毒感染较细菌感染的死亡率高；

2)肿瘤相关性嗜血细胞综合征，多见于急性淋巴细胞白血病恶性组织淋巴瘤等；

3)其他原因的嗜血细胞综合征，如巨细胞活化综合征等；

(1)发热

(2)脾大

(3)血细胞减少

(4)高甘油三酯或低纤维蛋白原

(5)骨髓检查由嗜血现象

(6)NK细胞活性降低或缺失

(7)高铁蛋白血症

(8)血清中可溶性白介素2受体水平的改变

符合以上8条中的5条即可诊断为嗜血综合征。

原发性嗜血细胞综合征或病因不明未检测出明显潜在疾病，患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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继发性HPS应作病因探索治疗应以基础病与嗜血细胞综合征并重治疗上主要为类固醇疗法大剂量静脉注射内种球蛋白、保肝、防感染及对症治疗。

本病属于中医学“温病”范畴，温病是指由温邪引起的以发热为主症，具有热象偏重、易化燥伤阴等特点的一类急性外感热病。

治疗当如叶天士所说：“在卫汗之可也到气才可清气，人营犹可透热转气，……人血就恐耗血动血直须凉血散血。”

此外，还要针对温病的发展过程中出现的一些特殊的症状采用相应的治法。

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邪在卫分

症状表现为发热无汗，或有汗不畅，微恶风寒，头痛口渴，咳嗽咽痛，舌尖红，苔微黄，脉浮数。

治宜辛凉透表，清热解毒。

方选银翘散，方药为连翘、金银花、桔梗、薄荷、竹叶、甘草、荆芥、淡豆豉、牛蒡子等。

邪入气分

症状表现为壮热面赤，烦渴引饮，汗出恶热，脉洪大有力。

治宜清热生津。

方选白虎汤，方药为石膏、知母、甘草、粳米等。

邪热入营

症状表现为身热夜甚，神烦少寐，时有谵语，目常喜开或喜闭，口渴，或斑疹隐隐，脉数，舌绛而干。

治宜清营透热，养阴活血。

方选清营汤加减，方药为水牛角、生地黄、玄参、竹叶心、麦冬、丹参、黄连、金银花、连翘等。

症状表现为吐血、便血、溲血等，或善忘如狂、漱水不欲咽，胸中烦痛，自觉腹满，大便色黑易解，昏狂谵语，斑色紫黑，舌绛起刺。

治宜清热解毒,凉血散瘀。

方选犀角地黄汤，方药选水牛角、生地黄、赤芍丹皮等药物。

临床表现为大热渴饮，头痛如劈，干呕狂躁，谵语神昏，斑疹，吐血、衄血，四肢抽搐，或厥逆，脉沉数，舌绛唇焦。

治宜清热解毒，凉血泻火。

方选清瘟败毒饮加减，方药为生石膏、水牛角、黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、玄参连翻甘草、丹皮鲜竹叶等。

中西医结合临床医学教授

博士生导师

国医大师李济仁教授学术传承人，医院风湿免疫研究团队负责人，中华中医药学会免疫分会青年副主委，广东省中医药学会风湿病专委会副主委，国家公派荷兰访问学者，广东省杰出青年医学人才，医院拔尖人才，首届广州市科普名师。

擅长：中西医结合诊治痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿免疫病。

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